Orta kulak boşluğunda bulunmaması gereken cilt epitelinin büyümesidir. Kulak zarının çökmesi veya tekrarlayan orta kulak iltihaplardan dolayı deri epitelinin içeri doğru büyümesiyle başlar.Kolesteatomlar kist veya kese oluştururlar.
cilt derisi bunların içerisinde kıvrılarak kartopu gibi genişler. Zaman içerisinde kolesteatomlar büyüyerek etraftaki çok nazik kemikçiklere zarar verebilirler. Devam eden büyümeden dolayı işitme kaybı, yüz siniri felci gelişebilir.